Perifere zenuwtumoren, het schwannoom - De wereld onder de microscoop

Histopathologie¹

Pathologisch zijn schwannomen spoelcellige proliferaties². Anders dan bij de neurofibromen is hier echter wel enige ordening te zien. De cellen zijn in bundels gerangschikt en frequent wordt palissadering² van kernen gezien: de kernen zijn dan in rijtjes naast elkaar gelegen. Gebieden met deze morfologie worden Antoni-A gebieden genoemd, terwijl gebieden waar de tumor wat losmaziger wordt (door degeneratie²) Antoni-B gebieden genoemd worden. Soms kan door verregaande degeneratieve veranderingen de tumor moeilijk herkenbaar worden. Een S100 immunohistochemische² kleuring kan dan helpen; deze kleuring is eigenlijk altijd positief.

Maligne perifere zenuwschedetumoren¹

In principe kunnen hier het neurofibrosarcoom en het maligne schwannoom worden onderscheiden (de eerste meestal ontstaand in een neurofibroom bij neurofibromatose, de laatste meestal de novo²). In de praktijk is het onderscheid tussen deze twee veelal moeilijk en klinisch verder niet relevant. Ze worden dan ook wel samen onder het hoofdje maligne perifere zenuwschede tumoren (MPNST) gegroepeerd. Het zijn zeldzame en vaak agressieve tumoren.
Histopathologisch is eigenlijk vrijwel alles mogelijk bij deze tumoren. Ze kunnen nog lijken op een neurofibroom of schwannoom, maar dan met veel delingsfiguren, maar ze kunnen ook wilde histologische beelden tonen, met reuscellen, extreme polymorfie en necrose². Daarnaast kunnen ze epitheliale differentiatie tonen, die zelfs zo uitgesproken kan zijn dat gedacht wordt aan een metastase van een carcinoom. Ook differentiatie in de richting van dwarsgestreept spierweefsel is mogelijk, of vorming van kraakbeen of bot. Immunohistochemie is nauwlijks behulpzaam, de S100 kleuring is vaak negatief.